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阿尔茨海默病能人传人吗?


2020-10-1 20:36:10
图片来源:盖伦·达拉(Galen Dara)图片来源:盖伦·达拉(Galen Dara)

  撰文:罗丁豪

  1956年,美国马萨诸塞州。莫里斯·拉本(Maurice Raben)给天生身材矮小的孩子们送来了福音。这位生理学家终于从脑垂体(pituitary gland)中,分离出了人类生长激素。正是这种激素,在将来的30年间,为全世界30万深受生长激素缺乏症的人排忧解难,让本来只能长到1.3米高的患者们,获得了正常的身高。

  然而,对于其中一部分患者来说,生长激素疗法带来的却是死亡。在接受过生长激素注射的患者中,至少有200人死于一种叫“克雅氏病”(Creutzfeldt-Jakob disease)的疾病。科学家在这些死者的脑内发现了朊病毒(prion),这正是牛群中“疯牛病”、羊群中瘙痒症的致病因子。已有的证据都表明,这些朊病毒掺杂在注射液里,在患者接受生长激素疗法时进入他们的血液,随后入侵大脑。朊病毒是朊蛋白(prion protein,自然存在于大脑内)错误折叠的产物。然而,少量的朊病毒就能引起正常折叠的朊蛋白转为错误结构,并产生聚集。这样的“自我复制”持续进行,如同病毒一般,在大脑内生根发芽,繁衍生息,最后扩散至整个脑部,导致死亡。

图1:克雅氏病死者的大脑(左)与正常逝世死者的大脑(右)对比图1:克雅氏病死者的大脑(左)与正常逝世死者的大脑(右)对比

  1985年开始,多国政府禁止生长激素疗法。然而,故事到这里并未结束。2015年,一项发表于《自然》的研究在8位死于克雅氏病的死者脑中发现了β淀粉样蛋白。这种阿尔茨海默病中的标志性蛋白,拥有类似于朊病毒的传播机制:少数淀粉样蛋白“种子”(即错误折叠的β淀粉样蛋白低聚物)能诱导其他β淀粉样蛋白以错误结构聚集,持续“自我复制”。这些错误折叠的低聚物能在大脑中沉降,形成具有神经毒性的斑块,从大脑深处的海马体开始,逐渐向外腐蚀整个大脑。记忆、身份认知、意识,乃至生命,渐渐随着神经元的死亡而消逝。

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